eine Kuhherde

Was sind Prionen? BSE, Creutzfeldt-Jakob und die Zoonose mit der längsten Inkubationszeit einfach erklärt

Jantje Ihnen

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15.09.2026

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9 Min. Lesezeit

Vielleicht hast Du die Meldung mitbekommen: Im August 2026 wurde in Südschottland ein Fall von Boviner Spongiformer Enzephalopathie (BSE) nachgewiesen. Auch wenn die zuständigen Behörden betonen, dass kein Risiko für die Lebensmittelsicherheit besteht, erinnert der Fund daran, dass die als “Rinderwahnsinn” bekannt gewordene Erkrankung noch nicht ganz von der Bühne verschwunden ist.

Für dich und vielleicht auch für viele deiner Kolleginnen und Kollegen in der Landwirtschaft weckt das Erinnerungen an die BSE-Krise der 1990er-Jahre. Millionen Rinder wurden damals gekeult, das Vertrauen der Verbraucher in Rindfleisch brach ein, und die Landwirtschaft stand europaweit unter enormem Druck.

Doch was wurde eigentlich aus der Krankheit? Warum werden auch heute noch einzelne BSE-Fälle nachgewiesen? Und warum beschäftigen Prionen die Forschung Jahrzehnte später immer noch? Zeit, sich diese besondere Gruppe von Erregern einmal in Ruhe anzuschauen – denn sie tickt anders als fast alles, was du sonst aus dem Stall kennst.

Das Wichtigste in Kürze

    • BSE ist eine tödliche, durch Prionen ausgelöste Gehirnerkrankung des Rindes und gilt als Zoonose – sie steht mit der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) beim Menschen in Verbindung.
    • Prionen sind keine Viren oder Bakterien, sondern fehlgefaltete Proteine – extrem widerstandsfähig.
    • Die Inkubationszeit wird in Jahren gemessen, bei der vCJK in etwa zehn Jahren oder mehr.
    • Die große Erkrankungswelle beim Menschen blieb aus: weltweit 233 vCJK-Todesfälle, die meisten in Großbritannien.
    • Heutige Einzelfälle sind meist atypische BSE – spontan bei älteren Rindern und nicht mit der Epidemie der 90er Jahre vergleichbar.

Was sind Prionen und was macht sie so besonders?

Prionen sind keine Bakterien, Viren oder Parasiten, sondern infektiöse, fehlgefaltete Proteine, die keine Nukleinsäuren (DNA/RNA) zur Vermehrung benötigen – ein einzigartiger Mechanismus in der Biologie. Sie entstehen aus dem körpereigenen Prionprotein und bringen gesunde Proteine dazu, ebenfalls ihre Struktur zu verändern. Die Folge: Ablagerungen im Gehirn und schwere neurologische Schäden.

Drei Eigenschaften machen sie so tückisch:

  • Sie wandeln normale Proteine in ihre krankmachende Form um – eine Art Kettenreaktion.
  • Sie sind außergewöhnlich widerstandsfähig gegenüber Hitze, UV-Strahlung und übliche Desinfektionsmittel.
  • Für Prionenerkrankungen gibt es bisher weder eine Heilung noch eine Impfung.

Deshalb zählen die von den Prionen verursachten Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE) noch immer zu den faszinierendsten und gleichzeitig beunruhigendsten Erkrankungen in der Tier- und Humanmedizin.

Der sperrige Name sagt eigentlich schon alles: transmissibel = übertragbar, spongiform = schwammartig (so sieht das Hirngewebe unterm Mikroskop aus), Enzephalopathie = Erkrankung des Gehirns.

Typisch für diese Gruppe sind lange Inkubationszeiten von Monaten bis Jahrzehnten, ein fortschreitender Verlust von Nervenzellen, schwammartige Löcher im Hirngewebe – und, anders als bei den meisten Infektionen, keine Entzündungsreaktion des Immunsystems. Am Ende: immer tödlich.

Von BSE beim Rind zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen

Die Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE) wurde erstmals in den 1980er-Jahren im Vereinigten Königreich festgestellt. Ihren Höhepunkt erreichte die Epidemie Anfang der 1990er-Jahre, als Hunderttausende Tiere betroffen waren.

Man unterscheidet zwei Formen. Die klassische BSE ist futterbedingt und trifft meist Tiere im Alter von zwei bis fünf Jahren. Die atypische BSE (H- und L-Typ) gilt dagegen als spontane, altersbedingte Erkrankung, die unter natürlichen Bedingungen kaum bis gar nicht übertragbar ist. Weil sie einfach entstehen kann, muss man immer wieder mit einem Einzelfall rechnen. In Deutschland wurden zuletzt 2014 (Brandenburg) und 2021 (Bayern) solche Fälle festgestellt.

Beim erkrankten Rind zeigt sich BSE durch fortschreitende Veränderungen im Gehirn:

    • Nervosität und Schreckhaftigkeit
    • Verhaltensänderungen
    • Überempfindlichkeit auf Berührung, Lärm und Licht
    • Bewegungs- und Koordinationsstörungen
    • Abmagerung und Leistungsabfall

Die Krankheit verläuft immer tödlich.

Übertragung von BSE auf den Menschen

Die klassische BSE wird über kontaminiertes Futter übertragen: konkret durch unzureichend erhitzte Wiederkäuerfette und -proteine (Tiermehl), die das krankmachende Prion enthielten. Genau deshalb wurde die Verfütterung wiederkäuerhaltigen Tiermehls an Wiederkäuer in Deutschland schon 1988 verboten, EU-weit 1994 – und 2001/2002 zum totalen Tiermehl-Verfütterungsverbot ausgeweitet.

Wichtig zu wissen, wo im Tier die Gefahr genau lauert: Hauptsächlich verstecken sich die fehlgefalteten Prionen im Schädel mit Hirn und Augen, im Rückenmark von über zwölf Monate alten Rindern, in der Wirbelsäule bei Rindern im Alter von über 30 Monaten sowie in den Mandeln, in den letzten vier Metern des Dünndarms, im Blinddarm und im Darmgekröse von Rindern aller Altersklassen. Daraus leiten sich die „spezifizierten Risikomaterialien“ ab, die konsequent aus der Lebensmittelkette entfernt werden. Bei Rindern aus Mitgliedstaaten mit vernachlässigbarem BSE-Risiko – wie Deutschland – gelten nur der Schädel ohne Unterkiefer, einschließlich Gehirn und Augen, und das Rückenmark von über zwölf Monate alten Rindern als spezifizierte Risikomaterialien.

Mitte der 1990er-Jahre wurde dann der Zusammenhang erkannt, der BSE zur Zoonose macht: eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen. Diese Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) gilt heute als menschliche Entsprechung der BSE. Die ersten Fälle wurden 1996 in Großbritannien beschrieben. Übertragen wurde sie nach heutigem Kenntnisstand überwiegend durch den Verzehr von Rindfleischprodukten, die mit infektiösem Gewebe kontaminiert waren.

Die Besonderheit: Jahre bis Jahrzehnte ohne Symptome

Während viele Infektionskrankheiten bereits nach wenigen Tagen oder Wochen Symptome verursachen, ticken Prionenerkrankungen völlig anders. Die Inkubationszeit wird in Jahren gemessen, nicht in Tagen. Für die vCJK gehen Fachleute von einer Inkubationszeit von etwa zehn Jahren oder mehr aus.

Genau diese lange Zeitspanne machte die BSE-Krise so schwer vorhersehbar. Als die ersten Menschen erkrankten, war völlig offen, wie viele sich womöglich schon Jahre zuvor angesteckt hatten. Die Forschung fürchtete damals eine sehr viel größere Welle.

Warum ist die große Welle ausgeblieben?

Die gute Nachricht: Die befürchtete große Zahl von Erkrankungsfällen beim Menschen ist bislang ausgeblieben. Weltweit wurden seit der Entdeckung der Krankheit 233 Todesfälle durch die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit registriert. Die meisten davon traten im Vereinigten Königreich auf.

Als entscheidend gelten die umfangreichen Schutzmaßnahmen, die nach Bekanntwerden der BSE-Krise eingeführt wurden. Dazu gehörten insbesondere Futtermittelverbote, die Entfernung von sogenannten Risikomaterialien aus der Lebensmittelkette sowie intensive Überwachungs- und Kontrollprogramme. Die Maßnahmen führten zu einem drastischen Rückgang der BSE-Fälle bei Rindern.

Warum werden heute noch BSE-Fälle entdeckt?

Weil unsere Kontrollsysteme funktionieren. Die wenigen Fälle, die heute noch auftauchen, sind meist atypische BSE – sie entstehen spontan bei älteren Rindern und haben mit der Epidemie der 90er nichts mehr zu tun. Dass solche Einzelfälle überhaupt erkannt werden, ist also kein Alarmzeichen, sondern der Beweis, dass die europäische Überwachung greift und Risiken früh sichtbar macht.

Was bedeutet das konkret für dich für Rinderhalterinnen und Rinderhalter?

Im Betriebsalltag spielt BSE für dich kaum noch eine Rolle – die Krankheit ist in Europa selten geworden, und die Kontrollmaßnahmen haben das Risiko massiv gesenkt.

Trotzdem bleibt die Krise ein Lehrstück dafür, wie eng Tier- und Menschengesundheit zusammenhängen.

Genau hier greift der One-Health-Gedanke: Ein funktionierendes System aus Tiergesundheitsüberwachung, Biosicherheit und veterinärmedizinischer Kontrolle schützt eben nicht nur deine Tiere, sondern am Ende auch die Verbraucher – und das Vertrauen in deine Arbeit. Investitionen in Tiergesundheit reichen weit über den Stall hinaus.

Fazit: Eine Krise mit bleibenden Lehren

BSE gehört heute nicht mehr zu den großen Herausforderungen der Rinderhaltung. Dennoch hat die Krise die moderne Tiergesundheitsüberwachung nachhaltig geprägt. Prionen erinnern uns daran, dass manche Krankheiten außergewöhnlich lange unentdeckt bleiben können und dass Prävention häufig der wirksamste Schutz ist.

Die wichtigste Erkenntnis für die Landwirtschaft lautet deshalb auch heute noch: Gesunde Tierbestände, konsequente Überwachung und wirksame Biosicherheitsmaßnahmen schützen nicht nur die Tiere, sondern leisten einen wichtigen Beitrag zur Gesundheit von Mensch und Gesellschaft.

 


FAQ

Was sind Prionen?

Prionen sind keine Bakterien, Viren oder Parasiten, sondern infektiöse, fehlgefaltete Proteine, die keine Nukleinsäuren (DNA/RNA) zur Vermehrung benötigen – ein einzigartiger Mechanismus in der Biologie.

Ist BSE (Rinderwahn) eine Zoonose?

Ja. BSE gilt als Zoonose, da der Erreger mit der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen in Verbindung gebracht wird.

Warum war BSE so besonders?

Im Gegensatz zu vielen anderen Krankheiten können zwischen Infektion und Erkrankung viele Jahre vergehen. Diese langen Inkubationszeiten erschweren die Risikoabschätzung erheblich.

Gibt es heute noch BSE?

Einzelne Fälle können weiterhin auftreten, insgesamt ist die Erkrankung jedoch dank umfangreicher Kontrollmaßnahmen deutlich zurückgegangen und selten geworden.

 

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Quellen:

1 Bundesinstitut für Risikobewertung (BfR), Gesundheitliche Bewertung von BSE. Verfügbar unter: https://www.bfr.bund.de/lebensmittel-und-futtermittelsicherheit/bewertung-mikrobieller-risiken-von-lebensmitteln/gesundheitliche-bewertung-von-bse/ (abgerufen am 25.08.2026).

2 Bundesministerium für Ernährung und Landwirtschaft (BMEL), BSE erfolgreich bekämpft. Broschüre. Abgerufen am 25.08.2026.

3 Bundesministerium für Landwirtschaft, Ernährung und Heimat (BMLEH), BSE – Bovine Spongiforme Enzephalopathie. Verfügbar unter: https://www.bmleh.de/DE/themen/tiere/tiergesundheit/tierseuchen/bse.html (abgerufen am 25.08.2026).

4 Bundesministerium für Landwirtschaft, Ernährung und Heimat (BMLEH), Durchgeführte BSE-Tests bei Rindern seit 2001. Verfügbar unter: https://www.bmleh.de/DE/themen/tiere/tiergesundheit/tierseuchen/bse-tests-rinder.html (abgerufen am 25.08.2026).

5 Cassard, H. et al., Evidence for Zoonotic Potential of Ovine Scrapie Prions. Nature Communications. Verfügbar unter: https://www.nature.com/articles/ncomms6821 (abgerufen am 25.08.2026).

6 European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC), Factsheet about Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). Verfügbar unter: https://www.ecdc.europa.eu/en/vcjd/facts (abgerufen am 25.08.2026).

7 European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC), Variant Creutzfeldt-Jakob Disease – Annual Epidemiological Report for 2022. Verfügbar unter: https://www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/variant-creutzfeldt-jakob-disease-annual-epidemiological-report-2022 (abgerufen am 25.08.2026).

8 Friedrich-Loeffler-Institut (FLI), Nationales Referenzlabor für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSEs). Verfügbar unter: https://www.fli.de/de/institute/institut-fuer-neue-und-neuartige-tierseuchenerreger-innt/referenzlabore/nrl-fuer-tses/ (abgerufen am 25.08.2026).

9 Government of Scotland, BSE. Verfügbar unter: https://www.gov.scot/news/bse-3/ (abgerufen am 25.08.2026).

10 Haley, N.J. & Hoover, E.A., Occurrence, Transmission, and Zoonotic Potential of Chronic Wasting Disease. Verfügbar unter: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3309570/ (abgerufen am 25.08.2026).

11 Kovacs, G.G. & Aguzzi, A., Prion 2024 Conference: From Two Decades of Growth to a New Journey Forward. Verfügbar unter: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12710940/ (abgerufen am 25.08.2026).

12 Robert Koch-Institut (RKI), Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Verfügbar unter: https://www.rki.de/SharedDocs/FAQs/DE/CJK/CJK.html (abgerufen am 25.08.2026).

13 Scientific American, What Is a Prion? Verfügbar unter: https://www.scientificamerican.com/article/what-is-a-prion-specifica/ (abgerufen am 25.08.2026).

14 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL): Scrapie-Anerkennungsverfahren für Zuchtziegen, Stand 01.07.2025 — https://www.lgl.bayern.de/tiergesundheit/tierkrankheiten/tierseuchenbekaempfung/scrapie_anerkennungsverfahren_zuchtziegen.htm

15 Schafhaltung für Anfänger: Scrapie beim Schaf, Stand 20.03.2023 — https://www.schafhaltung.net/scrapie/ 

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