La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), conocida popularmente como “síndrome de las vacas locas”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta al sistema nervioso central de los bovinos. Se trata de una encefalopatía espongiforme transmisible causada por priones, proteínas infecciosas capaces de inducir alteraciones neurológicas graves y mortales.
La enfermedad adquirió gran relevancia sanitaria y económica a nivel mundial tras los brotes registrados en Europa durante las décadas de 1980 y 1990, debido a su impacto sobre la sanidad animal, el comercio internacional y la salud pública.
No se conoce con exactitud cuál es la causa por la que se forman los priones ni cómo se transmiten, aunque hay varias teorías, que incluyen las mutaciones o la incorporación por ingestión de tejidos infectados. Son capaces de transmitirse de unos animales a otros.
Las encefalopatías espongiformes solo se pueden diagnosticar observando las lesiones microscópicas en el cerebro de los animales o personas que mueren por la enfermedad, observando el aspecto parecido a una esponja del tejido y depósitos del prión con técnicas especiales de tinción.
La encefalopatía espongiforme bovina presenta una evolución lenta y progresiva. El periodo de incubación puede prolongarse durante varios años, lo que dificulta la detección temprana de la enfermedad en los animales afectados.
Los primeros síntomas suelen aparecer de forma gradual y están relacionados con alteraciones del comportamiento y problemas neurológicos. A medida que la enfermedad avanza, el deterioro del sistema nervioso central provoca alteraciones motoras severas y un empeoramiento progresivo del estado general del animal.
Uno de los signos más característicos de la EEB es la aparición de alteraciones en el comportamiento. Los animales afectados pueden mostrar nerviosismo, irritabilidad, hipersensibilidad al ruido o reacciones exageradas frente a estímulos habituales.
También es frecuente observar cambios de temperamento, aislamiento del grupo y episodios de ansiedad. En algunos casos, las vacas presentan agresividad o dificultad para adaptarse al manejo habitual.
Con la progresión de la enfermedad aparecen alteraciones locomotoras y problemas de coordinación. Los bovinos afectados pueden presentar dificultad para caminar, incoordinación motora, debilidad muscular y posturas anormales.
Además, suelen observarse temblores musculares, caídas frecuentes y una reducción progresiva de la capacidad de movimiento, lo que afecta negativamente al bienestar y a la productividad del animal.
En las fases finales de la enfermedad, el deterioro neurológico es severo. Los animales presentan pérdida de peso, incapacidad para levantarse y un marcado empeoramiento del estado corporal.
La encefalopatía espongiforme bovina es siempre mortal y no existe tratamiento curativo. Por este motivo, cualquier sospecha clínica debe notificarse inmediatamente a las autoridades veterinarias.
La principal vía de transmisión de la encefalopatía espongiforme bovina está relacionada con la ingestión de alimentos contaminados con priones infecciosos.
Durante los grandes brotes de la enfermedad, el uso de harinas de carne y hueso procedentes de animales infectados desempeñó un papel fundamental en la propagación de la EEB.
La transmisión se produce principalmente por vía oral mediante el consumo de tejidos contaminados. Los materiales de mayor riesgo incluyen cerebro, médula espinal, ojos y determinados tejidos nerviosos.
Actualmente, la utilización de proteínas animales transformadas en alimentación de rumiantes está estrictamente regulada en numerosos países.
Entre los principales factores de riesgo destacan los fallos en los sistemas de control alimentario, la contaminación cruzada en fábricas de pienso y la utilización histórica de harinas animales.
Además, los movimientos de animales y productos contaminados pueden favorecer la difusión de la enfermedad.
La EEB tiene importantes implicaciones sanitarias y económicas debido a su relación con la seguridad alimentaria y la salud pública.
Aunque la EEB es la encefalopatía espongiforme más conocida en bovinos, existen otras enfermedades priónicas que afectan tanto a animales como a humanos. Estas enfermedades comparten mecanismos de degeneración neurológica asociados a proteínas priónicas anormales.
El scrapie o tembladera afecta principalmente a ovejas y cabras. Produce alteraciones neurológicas progresivas y problemas de coordinación, aunque presenta diferencias epidemiológicas respecto a la EEB bovina.
Las ovejas con scrapie padecen una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, con alteraciones del comportamiento y la marcha, separación del resto del rebaño, temblores, picor intenso con tendencia a rascarse o morderse, pérdida de la lana, adelgazamiento intenso y muerte en unas semanas. No hay tratamiento ni vacuna para prevenirlo.
En España se han registrado casos de scrapie desde hace décadas, pero gracias a las medidas de vigilancia y control, sobre todo con sacrificio de casos sospechosos o confirmados, se ha reducido notablemente.
En humanos, determinadas encefalopatías espongiformes están relacionadas con enfermedades priónicas como la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, vinculada históricamente a la exposición a tejidos contaminados procedentes de bovinos afectados.
La forma clásica consiste en un trastorno degenerativo del sistema nervioso con demencia, deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, alteraciones de la visión y, al final, coma y la muerte.
Es más frecuente en personas mayores, pero a finales de los años 90 del siglo XX se detectó una variante que afectaba a jóvenes. Esta variante se asoció al consumo de carne y derivados de vacuno afectados por la encefalopatía espongiforme, sobre todo por estudios que se hicieron en el Reino Unido, donde era más frecuente.
La crisis que provocó la aparición de la variante de la enfermedad de Creufeldt-Jakob dio lugar a una modificación de la legislación europea sobre alimentación animal y tratamiento de las canales de rumiantes:
Hay otras especies de mamíferos que padecen encefalopatías espongiformes:
La encefalopatía espongiforme bovina sigue siendo una enfermedad de gran relevancia sanitaria por sus implicaciones en la salud animal, la seguridad alimentaria y el comercio internacional.
Aunque las medidas de vigilancia y control han permitido reducir drásticamente su incidencia, la prevención y la bioseguridad continúan siendo fundamentales para evitar nuevos casos.