El scrapie, comúnmente llamado tembladera, es una patología que se conoce desde hace 250 años, pero hace menos de 25 que sabemos qué la origina. En este artículo exploraremos la causa, síntomas y diagnóstico de esta curiosa enfermedad, y en el artículo La influencia del scrapie en la política alimentaria del siglo XXI podrás conocer las graves repercusiones que ha tenido en nuestra historia reciente.
La tembladera afecta a las ovejas y a las cabras, pero solo aparece en rebaños caprinos que hayan tenido contacto estrecho con ovejas en algún momento, especialmente con sus secreciones.
Descripción de la enfermedad
La tembladera, scrapie, prurigo lumbar o encefalopatía espongiforme de los pequeños rumiantes es una enfermedad contagiosa que afecta al ganado ovino y caprino. Pertenece a un grupo de patologías denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles, cuyo nombre hace referencia a las lesiones en forma de huecos (llamados vacuolas) que causa en el cerebro, dándole aspecto esponjoso cuando se observa en el microscopio. Está causada por un agente que no es ni un virus, ni una bacteria, ni un parásito, ni un hongo, sino que es una molécula propia del animal pero que se comporta como un microorganismo infeccioso: el prion.
Los priones fueron descubiertos y descritos en 1987 por el neurólogo estadounidense Stanley Prusiner, premio Nobel de medicina de 1997. Son proteínas normales de la membrana celular de las neuronas, que se convierten en patológicas cuando cambia la forma en la que se pliega la cadena de aminoácidos. Esto es algo muy curioso, porque normalmente el plegamiento de una proteína depende de su composición, pero la proteína prion maligna puede tener exactamente la misma composición que la normal.
Para ejercer sus funciones normales las proteínas deben plegarse, como un alambre retorciéndose. Cada proteína se pliega de una manera concreta, pero en el caso de los priones, si se pliegan mal, causan la enfermedad.
Este cambio de plegamiento puede ocurrir espontáneamente o, más comúnmente en el caso del scrapie, al entrar en contacto con otro prion. Los animales ingieren la proteína anormal junto con los fluidos de otro animal afectado (membranas y líquidos fetales, placenta, saliva…), habitualmente de su madre en el momento del parto, pero también de otros animales de la explotación. El prion no se destruye mediante los procesos digestivos, sino que llega intacto al intestino, se absorbe y llega al cerebro a través del torrente sanguíneo. En el cerebro entra en contacto con las proteínas normales del animal, y, por mecanismos que aún se desconocen, hace que se transformen en sus versiones malignas. Estas proteínas no se destruyen y poco a poco se acumulan en las neuronas, dañándolas y dando lugar a las mencionadas vacuolas.
Las proteínas priónicas no solo son resistentes a los jugos digestivos, sino que tampoco se destruyen por medios típicos (desinfectantes, calor, radiación…). Para desinfectar un establo es eficaz aplicar lejía o sosa cáustica durante toda una noche, y para desinfectar tejidos o materiales se puede emplear un autoclave (una especie de olla exprés gigante que se utiliza en los laboratorios, que aplica presión y calor muy altos) a 134-138 ºC durante 18 minutos.
Los síntomas son variados y tardan años en aparecer
Los signos clínicos de todas las encefalopatías espongiformes causadas por priones se parecen, pero no son exactamente iguales. En el caso de la tembladera, tenemos dos variantes: la clásica y la atípica, descubierta en Noruega en 1998 (actualmente está presente en muchos países del mundo, entre los que se encuentra España).
Los síntomas de la variante clásica en las ovejas incluyen cambios en el comportamiento (se alejan del rebaño, van rezagadas o adelantadas, caminan dando saltitos, beben menos agua), incoordinación muscular, temblores, picor intenso que las lleva a morderse a sí mismas, vellón seco y quebradizo y una importante y progresiva pérdida de peso. Desde que los animales contraen la enfermedad, los signos tardan entre 2 y 5 años en aparecer, pero desde el momento en que se manifiestan se produce la muerte rápidamente, en unas 2 a 6 semanas.
La variante atípica provoca en las ovejas principalmente falta de coordinación e incapacidad de desplazarse con normalidad. Los picores, tan característicos de la variante clásica, aparecen con mucha menor frecuencia y de menor gravedad, y la pérdida de peso ocurre solo ocasionalmente.
En las cabras los signos clínicos de tembladera están menos estudiados y documentados, y son más variados. Por lo general los cambios comportamentales son lo más destacado, con pocos picores. Se cree que las cabras no son capaces de desarrollar la enfermedad de forma espontánea, sino que siempre requieren un contacto previo con ovejas infectadas.
El diagnóstico se hace en el laboratorio
Los síntomas descritos pueden orientarnos en el diagnóstico, pero al ser tan irregulares y tardar tanto tiempo en manifestarse, el diagnóstico clínico no es una buena opción para controlar la incidencia en las explotaciones. Es necesario tomar muestras post mortem del bulbo raquídeo y el cerebelo, a las que se aplican pruebas rápidas de detección de priones o pruebas de confirmación como la identificación microscópica de vacuolas o de acumulaciones de prion en forma de fibrillas.
Al ser una enfermedad de declaración obligatoria sometida a un programa oficial de erradicación, todos los casos positivos deben ser comunicados a las autoridades correspondientes, y se restringen los movimientos de todos los animales de la explotación, así como la venta de su leche.
Además, todos los casos positivos deben ser analizados a continuación para distinguir la cepa (clásica o atípica) y para descartar que se trate de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) que, a diferencia de la tembladera, sí es una zoonosis. Hasta 2005, año en el que se crea esta conveniente prueba diferenciadora, las medidas de control en caso de brotes de tembladera eran más estrictas, ya que no había forma de garantizar que no sufrieran en realidad EEB y todos los animales de la explotación fueran un peligro sanitario para las personas.
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