Las encefalopatías espongiformes transmisibles son enfermedades que destruyen el tejido nervioso, generando agujeros que provocan que el cerebro tenga aspecto de esponja al observarlo con un microscopio. Causan enfermedades neurológicas muy graves, progresivas, irreversibles y mortales en varias especies de animales.
Los priones como causa de las encefalopatías espongiformes transmisibles
Las encefalopatías espongiformes transmisibles están causadas por priones, que son proteínas anormales plegadas de una forma diferente a las proteínas habituales del organismo. No desempeñan una función útil, sino que atacan el tejido nervioso y provocan su degeneración.
No se conoce con exactitud cuál es la causa por la que se forman los priones ni cómo se transmiten, aunque hay varias teorías, que incluyen las mutaciones o la incorporación por ingestión de tejidos infectados. Son capaces de transmitirse de unos animales a otros.
Las encefalopatías espongiformes solo se pueden diagnosticar observando las lesiones microscópicas en el cerebro de los animales o personas que mueren por la enfermedad, observando el aspecto parecido a una esponja del tejido y depósitos del prión con técnicas especiales de tinción.
La encefalopatía espongiforme bovina
La encefalopatía espongiforme bovina o «enfermedad de las vacas locas» afecta al ganado bovino. Su periodo de incubación es muy largo, de varios años, así que es muy difícil detectar el momento y la vía de transmisión en una explotación.
Sin embargo, se conoce bien en Reino Unido desde los años 80 del siglo XX. Comenzaron a aparecer numerosos casos que se sospechó eran secundarios a la alimentación de los bovinos con harinas de carne elaboradas con restos de canales de ovejas que habían padecido scrapie. Después de varios años de investigación, se confirmó que el origen de la encefalopatía espongiforme bovina se debía al uso de harinas de carne elaboradas con restos de rumiantes, por lo que esta práctica se prohibió.
Las vacas afectadas por encefalopatía espongiforme bovina muestran alteraciones del comportamiento, como tambaleos, agresividad, respuestas exageradas ante ruidos o el tacto, y pérdida exagerada de peso. Es irreversible y termina provocando la muerte. El primer caso en España se diagnosticó en el año 2000.
El scrapie en pequeños rumiantes
El scrapie o tembladera es una encefalopatía espongiforme que se conoce desde hace más de dos siglos. Afecta sobre todo a los ovinos, aunque también puede presentarse en caprinos que han estado en contacto estrecho con ovinos.
Las ovejas con scrapie padecen una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, con alteraciones del comportamiento y la marcha, separación del resto del rebaño, temblores, picor intenso con tendencia a rascarse o morderse, pérdida de la lana, adelgazamiento intenso y muerte en unas semanas. No hay tratamiento ni vacuna para prevenirlo.
En España se han registrado casos de scrapie desde hace décadas, pero gracias a las medidas de vigilancia y control, sobre todo con sacrificio de casos sospechosos o confirmados, se ha reducido notablemente.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos
En los humanos existen varias encefalopatías espongiformes. La más común es la enfermedad de Creufeldt-Jakob. La forma clásica consiste en un trastorno degenerativo del sistema nervioso con demencia, deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, alteraciones de la visión y, al final, coma y la muerte.
Es más frecuente en personas mayores, pero a finales de los años 90 del siglo XX se detectó una variante que afectaba a jóvenes. Esta variante se asoció al consumo de carne y derivados de vacuno afectados por la encefalopatía espongiforme, sobre todo por estudios que se hicieron en el Reino Unido, donde era más frecuente.
La crisis que provocó la aparición de la variante de la enfermedad de Creufeldt-Jakob dio lugar a una modificación de la legislación europea sobre alimentación animal y tratamiento de las canales de rumiantes:
- Se prohibió el uso de harinas de carne para la alimentación de rumiantes.
- Se determinó el procedimiento de retirada y destrucción de los materiales específicos de riesgo (MER) de las canales de rumiantes en mataderos y salas de despiece.
- Se estableció un sistema de vigilancia de encefalopatías espongiformes en rumiantes, con sacrificio obligatorio de casos sospechosos.
Otras encefalopatías espongiformes en animales
Hay otras especies de mamíferos que padecen encefalopatías espongiformes:
- Visones: encefalopatía transmisible del visón.
- Gatos: encefalopatía espongiforme felina.
- Ciervos y alces: caquexia crónica.
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